Les maladies auto-immunes systémiques regroupent plusieurs familles hétérogènes de maladies caractérisées par l’atteinte de plusieurs organes ou systèmes par le même mécanisme auto-immun : une attaque du système immunitaire contre les constituants de son propre corps. Lupus, Syndrome de Sjögren, sclérodermie, sarcoïdose... Ces maladies rares et complexes sont très différentes entre elles et nécessitent une prise en charge par une équipe multidisciplinaire et expérimentée.
Les maladies systémiques et auto-immunes
On distingue principalement trois grandes familles :
- Les « connectivites » qui peuvent toucher la peau, les muqueuses, les articulations et certains organes (coeur, poumon, cerveau, etc.) (lupus érythémateux disséminé, Syndrome de Sjögren, Sclérodermie, myosites autoimmunes, etc.)
- Les « vasculites » qui s'attaquent aux vaisseaux sanguins (Artérite de Horton ou de Takayasu, vasculites associés aux ANCA, etc.)
- Les « granulomatoses systémiques » dans lesquelles des amas de cellules appelés granulomes se multiplient (Sarcoïdose, etc.).
Maladies rares, complexes et nécessitant potentiellement un traitement lourd, les maladies auto-immunes systémiques nécessitent une prise en charge multidisciplinaire impliquant des médecins ayant une expérience dans le diagnostic et la prise en charge de ces cas. Les maladies autoimmunes systémiques ayant très souvent des atteintes articulaires et de l’appareil locomoteur, la Rhumatologie est une des spécialités principales au cœur de la prise en charge de ces affections. Cette pratique s’inscrit dans un milieu universitaire de pointe permettant une prise en charge globale et multidisciplinaire des cas complexes.
Sjögren, Lupus et syndrome des anticorps antiphospholipides (SAPL)
- Archétype de la maladie auto-immune systémique, le lupus érythémateux disséminé (LED ou LES) est une maladie touchant principalement la femme jeune. Elle est principalement caractérisée par une atteinte de la peau et des articulations mais peut toucher virtuellement tous les organes (rein, les enveloppes du cœur et des poumons, le système nerveux, etc.).
- Une maladie cousine, le Syndrome de Sjögren primaire, est quant à elle caractérisée par un dysfonctionnement des glandes salivaires et lacrymales causant une sécheresse des yeux et de la bouche. Restant une maladie systémique, le syndrome de Sjögren peut se compliquer d’atteinte d’autres organes également, nécessitant une prise en charge concertée spécifique.
- Le syndrome des anticorps anti-phospholipides est une maladie auto-immune caractérisée par des thromboses et/ou des fausses couches à répétition. Il peut exister seul ou s’associe volontiers à d’autres connectivites telles le lupus ou le syndrome de Sjögren. Ce syndrome est pris en charge en collaboration avec nos correspondants hématologues.
Le Service de Rhumatologie prend en charge ces patients, en collaboration avec les spécialistes d’organes impliqués (ophtalmologues, dermatologues, néphrologues, etc.) en fonction des traitements, complications et comorbidités de ceux-ci.
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Sclérodermie Systémique, Myosites auto-immunes et chevauchements
- La Sclérodermie Systémique est une maladie auto-immune systémique complexe associant une sclérose (durcissement) de la peau et des lésions dans d’autres organes comme le cœur, le rein et les poumons. Ces complications sont graves et nécessitent une prise en charge multidisciplinaire spécialisée.
- A l'Hôpital Erasme, cette prise en charge a lieu au sein de la Plate-Forme Sclérodermie comprenant rhumatologues, internistes, radiologues, gastroentérologues, dermatologues, pneumologues et cardiologues spécialisés. Cette plateforme offre une expertise, une thérapeutique et une technicité de pointe, en ce compris les greffes d’organe.
- Les dermatomyosites, syndrome des anti-synthétases et les myosites de chevauchement sont des maladies auto-immunes touchant les muscles, parfois la peau et d’autres organes tels les poumons. De par ce profil de complications, toute l’expertise mobilisée autour de la Plate-Forme Sclérodermie est également mise à disposition des patients atteints de myosites auto-immunes – en collaboration avec le centre de référence des maladies neuromusculaires.
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Pseudopolyarthrite rhumatoïde (PPR) et artérite à cellules géantes de Horton
- La Pseudopolyarthrite Rhumatoïde (PPR ou polyalgia rheumatica) est un rhumatisme inflammatoire chronique touchant principalement les épaules et les hanches, généralement chez des patients de plus de 50 ans.
- L’artérite de Horton est une inflammation des artères pouvant causer des céphalées (maux de tête) et se compliquer d’une perte de vision brutale et irréversible.
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Maladies systémiques rares d’origine immunitaire
Dans le cadre de sa collaboration intense avec les autres spécialités et de son expérience dans le domaine de l’immunorhumatologie, le Service de Rhumatologie de l’hôpital Erasme est aussi amené à traiter des patients atteints de :
- Maladie à IgG4
- Maladie de Behçet
- Maladie de Still de l’adulte
- Périartérite noueuse (PAN)
- Syndromes autoinflammatoires
- Syndrome de Cogan
- Cryoglobulinémie
- Etc.
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Mises au point spécialisée
Ces mises au point concernent les syndromes secs, les phénomènes de Raynaud et les facteurs antinucléaires positifs suspects d’être liés à une maladie auto-immune systémique
Comme le diagnostic de ces maladies est parfois difficile, le Service de Rhumatologie propose des mises au point et avis spécialisés dans le cadre de suspicion de maladies autoimmunes systémiques.
Les syndromes secs (sécheresse oculaire et/ou buccale) suspects d’être liés à un syndrome de Sjögren, à une sarcoïdose ou une maladie à IgG4 peuvent bénéficier d’une évaluation diagnostique multimodale avec évaluation de la sécheresse oculaire (en collaboration avec le service d’Ophtalmologie), mesures des flux salivaires et biopsie de glandes salivaires accessoires.
Le Service de Rhumatologie propose également une évaluation clinique des phénomènes de Raynaud et des suspicions de sclérodermie, associée à la réalisation d’une vidéocapillaroscopie pour investiguer la microcirculation. Le phénomène de Raynaud, surtout s’il est asymétrique ou apparait avec l’âge, peut être un signe associé avec une maladie auto-immune systémique.